„Mellékvese” változatai közötti eltérés

16 034 bájt hozzáadva ,  5 évvel ezelőtt
bővítés
(bővítés, javítás)
(bővítés)
[[Fájl:Gray1127.png|bélyegkép|jobbra|A mellékvese a vese felső pólusán helyezkedik el. (Gray's Anatomy)]]
 
A '''mellékvese''' a [[gerincesek]] (''(Vertebrata)'') páros [[belső elválasztású mirigy]]e, melyen megkülönböztetünk ''kéreg-'' és ''velőállományt''. A mellékvesekéreg fő funkciója [[koleszterin|szteroid]] [[hormon]]ok termelése.
 
Az [[ember]]i '''mellékvesekéreg''' által termelt szteroidok:
* [[Mineralokortikoid]]ok ([[aldoszteron]], [[dezoxikortikoszteron]]): A szervezet [[só]]- és vízháztartását szabályozzák. A [[nátrium]]ion megőrzését és felvételét, következményes [[víz]]- és [[klór|kloridion]]-visszatartást, valamint a [[kálium]]ion és a [[hidrogén]]ion kiürítését okozzák.
* [[Glukokortikoid]]ok ([[kortizol]], [[kortikoszteron]]): Jelentős a szerepük a [[stresszválasz]] kialakulásában és fennmaradásában, támogatják a lebontó (katabolikus) [[anyagcsere]]-folyamatokat, fokozzák a katekolaminok hatását, szabályozzák a só- és vízháztartást és a vérnyomást[[vérnyomás]]t, csökkentik a [[csont]]képződést és a [[sejt|sejtközötti tér]] [[fehérje|fehérjéinek]] termelődését, gátolják az [[immunrendszer]]t és a [[gyulladás]]os reakciókatválaszt, valamint nélkülözhetetlenek a [[tüdő]] kifejlődésében.
* [[Androgén]]ek (hím[[férfi]] [[nemi hormonokhormon]]ok: [[dehidroepiandroszteron]], [[dehidroepiandroszteron-szulfát]]): A [[magzat]]i fejlődés során a [[méhlepény]]ben [[ösztrogén]]ekké ([[nő|női]] nemi hormonokká) alakulva segítik a [[terhesség]] fennmaradását és az anyai [[emlő]] [[proliferáció]]ját. Gyermekkorban[[Gyermek]]korban az elsődleges és másodlagos [[nemi jellegekjelleg]]ek kialakulásában vesznek részt.
 
A mellékvesevelő a [[szimpatikus]] [[idegrendszer]] része; [[katekolamin]]okat ([[adrenalin]]t és [[noradrenalin]]t) termel, és juttat a vérkeringésbe, melyek hozzájárulnak a [[készenléti reakció]] eseményeihez.
 
[[Halak]]ban a egységes mellékvese nem alakul ki. A kéregnek megfelelő '''[[interrenális szerv]]''' a két [[vese]] között (vagy fölöttük) található; a velővel homológ '''[[szuprarenális szervekszerv]]ek''' pedig a [[szimpatikus dúclánc]] dúcai[[dúc]]ai mellett, szegmentálisanszelvényesen helyezkednek el.
 
== Nevezéktan ==
 
A kéregállomány a [[középső csíralemez]] származéka: mezodermális eredetű.
AAz magzatiembrionális élet 5. hetében a mesenterium melletti [[hasüreg]]i coelomahám osztódó sejtjeinek egy része bevándorol a környező mesenchymába. Ezek a sejtek alakítják ki a '''foetalisfötális mellékvesekérget''' (primitív cortex)'''. Később újabb coelomahámsejtek vándorolnak a mélybe, melyek körülveszik a foetalisfötális kéreg hámtelepét, és kialakítják a '''maradandó mellékvesekérget''' (permanens cortex)'''. Születés után a foetalisfötális kéreg nagy része visszafejlődik, a legkülső részéből pedig a ''zona reticularis'' származik. A maradandó kéregből fejlődik ki a ''zona glomerulosa'' és a ''zona fasciculata''. A mellékvesekéreg végleges szerkezete a [[pubertás kor]] korbanban alakul ki.
 
A velőállomány a külső [[lemez( mesoderma)|csíralemez]] származéka: ektodermális eredetű.
A dúclécből sympathicoblast sejtek vándorolnak a mellékvesetelep közepébe, és kialakítják a mellékvesevelőt. (A sympathicoblastokból alakulnak ki az [[autonóm idegrendszer]] szimpatikus részének [[idegsejt|idegsejtjei]] is.) A mellékvesevelő chromaffin sejtjei tulajdonképpen módosult szimpatikus posztganglionáris idegsejtek.
 
[[Fájl:Gray1184.png|bélyegkép|jobbra|Az emberi jobb és bal mellékvese hátulnézetből.]]
 
A mellékvese páros szerv. A jobb mellékvese háromszögletű, a bal félhold alakú, lelapult szerv. Tömegük egyenként ''4-5 gramm'' egy felnőtt emberben. Felszínük enyhén dudoros. A mellékvesén megkülönböztetünk külső '''kéregállományt''' ''(cortex)'' és belső '''velőállományt''' ''(medulla)''. A kéreg tömöttfelnőtt tapintatú, színe kénsárga,emberben a szerv térfogatának 90%-át alkotja, felnőttbentömött tapintatú, színe kénsárga (okkersárga) a raktározott koleszterinszármazékok miatt. A velő lágyabb állományú, színe világosabb, barnássárga. A szervet kívülről sejtdús '''kötőszöveti tok''' ''(capsula fibrosa)'' borítja be. A kötőszövetes tokból '''kötőszövetes sövények''' ''(septa fibrosa)'' nyúlnak a mellékvese állományába, melyben erek és idegek futnak. A tok szerepe a szerv állományának egybentartása, védelme.
 
A mellékvese [[retroperitoneum|retroperitonealis]] helyzetű szerv, a ''11-12. háti csigolya'' magasságában. A [[vese]] felső pólusán helyezkedik el, annak '''zsíros tokján''' ''(capsula adiposa)'' belül. A zsíros tok stabilan rögzíti a benne található szerveket.
A '''mellékvesevelő''' ''(medulla)'' állományát hálózatos gerendákba rendeződött ún. ''chromaffin sejtek'' alkotják. A gerendák között találhatók meg a sinusok. A chomaffin sejtekben membránnal határolt váladékszemcsék találhatók, melyek a hormonokat raktározzák, majd a sejten kívülre ürítik. A chromaffin granulumok tartalma: [[adrenalin]] vagy [[noradrenalin]], chromograninok (vivőfehérjék), [[adenozin-trifoszfát|ATP]], leu- és met-[[enkefalin]], dopamin-béta-hidroxiláz. A sejtek 75-80%-a adrenalint, 20-25%-uk noradrenalint szekretál.
 
Chromaffin sejtek találhatók még a [[retroperitoneum]]ban a [[autonóm idegrendszer|szimpatikus dúc]]ok közelében is, ún. ''paraganglionokat''[[paraganglion]]okat alkotva (pl. ''paraganglion aorticum'' az aorta eredésének közelében; Zuckerkandl-féle szerv az aortaoszlásnál).
 
A ''chomaffin sejt'' elnevezése onnan ered, hogy ha ezeket a sejteket [[króm]]só-oldattal kezeljük, a bennük található hormon tartamú granulumok barnára színeződnek, ugyanis a katekolaminokat a krómsók oxidálják, színes terméket eredményezve.
== Az emberi mellékvesekéreg élettana ==
 
A mellékvesekéreg mindhárom rétege a [[koleszterin]] többlépcsős átalakításával [[szteroid]]hormonokat termel, melyeket a mirigysejtek nem képesek jelentős mennyiségben felhalmozni, raktározni, hanem folyamatosan ürítik őket a szinuszoid kapillárisokban áramló vérbe. A legkülső ''zona glomerulosa'' mineralokortikoidokat szintetizál, melyek a szervezet só-víz háztartását szabályozzák. A középső ''zona fasciculata'' elsősorban kortikoszteroidokatglukokortikoidokat (pl. kortizol) termel, melyek sokrétű feladatai között szerepel pl. az anyagcsere, a gyulladásos folyamatok és az immunrendszer szabályozása. A belső ''zona reticularis'' főként androgéneket szintetizál, melyek a nemi jellegek kialakulását befolyásolják. Valamilyen mértékű kortizol-, ésandrogén-, sőt, kis mértékű androgéntermelés[[ösztrogén]]termelés azonban mind a ''zona fasciculata''-ban, mind a ''zona reticularis''-ban megfigyelhető. Megjegyzendő, hogy a szervezet valamennyi szövete közül a mellékvesekéreg [[aszkorbinsav]]- (C-vitamin-) tartalma a legmagasabb, ennek oka azonban egyelőre ismeretlen.
 
A mellékvesekéreg fennmaradását, hormontermelését és véráramlását egyaránt serkenti az [[adrenokortikotrop hormon]] ('''ACTH'''), melyet az [[agyalapi mirigy]] elülső lebenye (''adenohypophysis'') termel, a [[napszak]]tól függően (cirkadián periodicitás, diurnális ritmus): ébredéskor a legnagyobb mértékben, majd az ébrenlét során folyamatosan csökkenve, és [[alvás]] alatt újra növekedve. Az ACTH-termelést a [[hipotalamusz]] paraventrikuláris magjának kissejtes neuronjai által szecernált [[kortikotropin releasing hormon]] ('''CRH''') tartja fenn, amit az ugyanezen sejtek által termelt [[antidiuretikus hormon]] ('''ADH''' = arginin-vazopresszin, AVP) tovább fokoz.
ACTH hiányában a ''zona fasciculata'' és ''zona reticularis'' hormontermelése csökken, és maga a szövet is elsorvad (''[[atrophia]]''), míg tartósan magas ACTH-koncentráció esetén a mellékvesekéreg sejtjeinek száma és mérete is megnő (''[[hypreplasia]]'' és ''[[hypertrophia]]''), hormontermelésük pedig fokozódik.
 
Az ACTH egy 39 [[aminosav]]ból álló [[peptid]], amely a mellékvesekéreg hormontermelő sejtjeinek sejthártyáján elhelyezkedő [[ACTH-receptor]]hoz kötődve, stimuláló [[G-fehérje|G<infsub>s</infsub>-fehérje]] közvetítésével aktiválja az [[adenilát-cikláz]] enzimet, ami a sejten belüli [[adenozin-trifoszfát]]ból (ATP) [[ciklikus adenozin-monofoszfát]]ot (cAMP) termel. A cAMP fő funkciója a [[proteinkináz A]] (PKA) aktiválása, mely a sejten belüli célfehérjéket [[foszforiláció]] révén szabályozza, bizonyos [[szerin]] illetve [[treonin]] aminosavakhoz ATP-ből származó [[foszforil]]csoportot kapcsolva, s így a célfehérjék szerkezetét és funkcióját megváltoztatva.
 
Az ACTH hatásai:
* a ''zona fasciculata'' és a ''zona reticularis'' szövetének fenntartása;
* a szteroidhormonok szintézisének fokozása: a [[lipoprotein]]-felvétel növelése, a koleszterin szintézisének gyorsítása, a [[koleszterinészter]] [[hidrolízis]]ének fokozása, a koleszterin-[[pregnenolon]] átalakulás gyorsítása; bizonyos fehérjék szintézisének fokozása <nowiki>[</nowiki>[[LDL]]-receptorok (LDL: ''low density lipoprotein'', alacsony sűrűségű [[lipoprotein]]), [[szteroidgenezist akutan reguláló fehérje]] (StAR), [[citokróm P-450]] [[oxidáció|oxidáló]] enzimek, [[adrenodoxin]], [[adrenodoxin-reduktáz]]<nowiki>]</nowiki>;
* az aszkorbinsav véráramba ürítésének előidézése;
* a mellékvesekéreg véráramlásának fokozása (''vasodilatatio'', értágítás).
=== Zona fasciculata ===
 
A ''zona fasciculata'' főként [[glukokortikoid]]okat: '''[[kortizol]]t''' (naponta átlagosan 20 mg-ot) és '''[[kortikoszteron]]t''' (3 mg-ot) termel. A kortikoszteron glukokortikoid jellegű hatása csupán 30-36%-a a kortizolénak. A hormontermelés az ACTH szabályozásához kötött, annak a nap során változó mennyiségét néhány [[perc]]es késéssel követi. A csúcskoncentráció [[ébredés]]korébredéskor mérhető, majd az [[ébrenlét]] alatt folyamatosan csökken, mélypontját az elalvást követő 1-4. órában éri el, végül még az [[alvás]] soránideje pedigalatt újra növekszik. [[Stressz]] eseténhatására ([[sérülés]], [[vérzés]], [[fertőzés]], extrém [[hideg]] vagy [[meleg]], jelentős [[fizikai terhelés|fizikai]] vagy [[pszichés stressz|pszichés]] megterhelés) tovább fokozódik a CRH, ACTH és glukokortikoidok elválasztása, ami segíti a '''stresszválasz''' kifejlődését (raktározott [[tápanyag]]ok felszabadítása, [[vérkeringés]] fenntartása), de korlátozza is annak mértékét ([[citokin]]-felszabadulás gátlása,; [[láz]]as, [[elesett állapot]] kivédése).
 
A képződött és vérbe került hormonok több mint 90%-ban [[transzkortin]] (kortikoszteroid-kötő [[globulin]], CBG) szállítófehérjéhez kötődnek, de kisebb affinitással [[albumin]]hoz is képesek kapcsolódni, amely utóbbinak leginkább akkor van jelentősége, amikor a glukokortikoid-termelés mértéke meghaladja a rendelkezésre álló transzkortin mennyiségét. A célsejtekhez szállított hormonok [[diffúzió]]val jutnak be a sejtplazmába.
== Az emberi mellékvesevelő élettana ==
 
A mellékvesevelő chromaffin sejtjeinek 20–25%-ában [[noradrenalin]] termelődik, 75–80%-ukban viszont a képződött noradrenalin továbbalakul [[adrenalin]]ná. Ez [[biokémia]]ilag [[metiláció]] révén történik, melyet egy [[enzim]], a [[fenil-etanolamin-N-metiltranszferáz]] katalizál. Ennek az enzimnek a génje csak magas [[glukokortikoid]]-[[koncentráció]] esetén íródik át; ezt a feltételt a mellékvesekéregben termelődő, és a szinuszoid kapillárisok útján közvetlenül a velőbe áramló hormon biztosítja. A termelődött katecholaminok a chromaffin granulumokban tárolódnak, és a sejteket beidegző [[szimpatikus idegrendszer|preganglionáris szimpatikus rostokon]] érkező ingerület hatására ürülnek a [[vér]]be. A preganglionáris [[idegsejt|axonvégződésekből]] ugyanis [[acetilkolin]] szabadul fel, amely a chromaffin sejtek [[sejtmembrán|membránjában]] található [[nikotin]]os [[acetilkolin-receptor]]-ioncsatornához kötődik, amely kinyílik, az elektrokémiai gradiensnek megfelelően nátriumion áramlik a sejtbe, [[depolarizáció]]t kiváltva. A depolarizáció hatására kinyílnak a feszültségfüggő [[kalciumion-csatorna|kalciumion-csatornák]], [[kalcium]]beáramlást okozva, amely mint kalciumjel, a kontraktilis fehérjék aktivációján keresztül a chromaffin granulumok [[exocitózis]]át váltja ki. (A chromaffin sejteken nincs feszültségfüggő [[nátriumion-csatorna]], így [[akciós potenciál]] nem jön létre.)
 
A katecholaminok felszabadulása a [[készenléti reakció]] része:
*növelik a [[szívfrekvencia|szívfrekvenciát]] (pulzusszámot) és a [[kontraktilitás|szívösszehúzódások]] erejét (pozitív chronotrop, dromotrop, inotrop hatás);
*tágítják a működő [[vázizom|vázizmokat]] ellátó ereket és a szívkoszorúereket (vasodilatator hatás);
*nagy koncentráció esetén növelik a [[teljes perifériás érellenállás]]t (vasoconstrictor hatás) és így az [[vérnyomás|artériás középnyomás]]t (kivéve [[vérzés|vérvesztés]] esetén, amikor az artériás középnyomás csökken);
*a [[tüdő]]ben tágítják a [[hörgő]]ket (bronchodilatator hatás);
*[[piloerekció]]t (lúdbőr, felborzolt [[szőrzet]]) okoznak;
*az adrenalin fokozza a [[vérlemezke|vérlemezkék]] aktiválódását.
A készenléti reakciót kiválhatja veszélyérzet és [[pszichés stressz]] (félelem, szorongás, aggódás), [[fizikai munka]], [[fájdalom]], [[sérülés]], vérvesztés vagy extrém [[hideg]], de a [[dohányzás]] is fokozza az adrenalinelválasztást. Nyugalomban, hanyatt fekve a vérplazma adrenalin-koncentrációja 20-50 pg/ml, noradrenalin-koncentrációja pedig 100-350 pg/ml. Nehéz fizikai munka hatására az előbbi 400 pg/ml fölé, utóbbi 2000 pg/ml fölé dúsulhat. Az adrenalin teljes mennyisége a mellékvesevelő terméke, míg a noradrenalin legnagyobb része nem innen, hanem a szimpatikus posztganglionáris axonokból származik.
 
== Az emberi mellékvese kórtana ==
 
=== Hyperplasiák és daganatok ===
Túlműködése a Cushing szindromát,
 
Csökkent működése az Addison kórt,
A '''mellékvesekéreg-[[hiperplázia]]''' mindkét mellékvese kéregállományának túltengését, a mirigysejtek számának gyarapodását jelenti. Lehet diffúz, egyenletes kiszélesedéssel vagy noduláris, 0,5-2 cm átmérőjű, tok nélküli göböket képezve.
Aldosteront túltermelést eredményező daganatai a Conn betegséget okozzák.
A '''mellékvesekéreg-adenoma''' egyoldali, kerekded, tokkal rendelkező, jóindulatú [[daganat]].
A '''mellékvesekéreg-rák''' (carcinoma) rosszindulatú tumor, mely nagy méretűre nő, környezetébe hatol (invazív), és távoli áttéteket ad.
 
A mellékvesekéreg-hyperplasiák, -adenomák és -carcinomák lehetnek készhormon-termelőek, de funkcionálisan inaktívak is. A hormontúltermelődéssel járó állapotokat lejjebb részletezzük. A mellékvese nem hormontermelő daganatai közül a leggyakoribb a vérképző sejtekből és zsírszövetből álló '''myeolipoma'''.
 
A mellékvesevelő daganatai közül a '''[[phaeochromocytoma]]''' felnőtt kori, hormontermelő, differenciáltabb tumor, mely rendszerint jóindulatú, de rosszindulatú is lehet. Tokkal rendelkező, lebenyezett, sárgásbarna színű daganat, sokszögletű vagy [[orsó]] alakú, fészkeket vagy kötegeket alkotó tumorsejtekkel és dúsan erezett kötőszöveti vázzal. A katekolamin-túltermelés következményeit lejjebb részletezzük.
A '''[[neuroblastoma]]''' rendszerint 5 éven aluliakat érintő, differenciálatlanabb, rosszindulatú daganat, mely a környezetébe (pl. [[vese|vesébe]], [[véna|vénákba]]) terjedhet, és áttéteket is adhat ([[nyirokcsomó]]ba, [[máj]]ba, [[tüdő]]be, [[csont]]ba, [[bőr]]be). Általában tokkal rendelkező, szürkés színű, velős jellegű tumor, mely rozettákat képező, gyér sejtplazmájú, kis, ovoid, hiperkróm magvú daganatsejtekből és az [[idegszövet]]re is jellemző kötőszöveti vázból (neuropil) épül fel. A '''ganglioneuroblastoma''' ganglionsejteket és idegeket tartalmaz, a neuroblastoma kedvező [[prognózis]]ú formájának felel meg, mely kiérik és ezzel gyógyul. A kiérett formát '''ganglioneuromának''' nevezzük. A neuroblastoma fibrózist vagy [[meszesedés]]t hátrahagyva vissza is fejlődhet.
 
=== Mellékvesekéreg-alulműködés ===
 
==== Heveny mellékvesekéreg-elégtelenség (mellékvese-krízis) ====
 
Heveny mellékvesekéreg-elégtelenség előfordulhat '''[[Waterhouse-Friderichsen-szindróma|Waterhouse-Friderichsen-szindrómában]]''', amely elsősorban gyermekkori [[baktériumok|bakteriális]] [[szepszis]]ek (''[[Neisseria meningitidis]]'', ''[[Streptococcus pneumoniae]]'', ''[[Haemophilus influenzae]]'', ''[[Pseudomonas]]'' fajok) következménye, és szeptikus [[sokk]]al, [[disszeminált intravaszkuláris koagulapátia|disszeminált intravaszkuláris koagulapátiával]] (DIC), emiatt bőrbevérzésekkel ([[purpura]]) valamint a mellékvesék vérzéses [[infarktus]]ával jár. A DIC feltételezhetően nem az egyetlen oka a mellékvese-elhalásnak, hanem emellett [[endotoxin]] okozta vagy [[túlérzékenységi reakció|túlérzékenységi]] érgyulladást ([[vasculitis]]) is feltételeznek oki tényezőként.
 
Más okból fellépő DIC valamint [[véralvadás]]gátló (antikoaguláns) kezelés is okozhat mellékvesevérzést.
[[Újszülött]]ek mellékvesevérzése pedig elhúzódó születés során is előfordulhat a [[trauma]] és oxigénhiány ([[hypoxia]]) következtében.
 
Fertőzés vagy egyéb stressz hatására a lejjebb részletezett primer Addison-kór akut mellékvesekéreg-elégtelenségbe torkollhat. Ugyancsak okozhatja a nagy dózisú kokortikoszteroid-kezelés hirtelen felfüggesztése is.
 
==== Idült mellékvesekéreg-elégtelenség ====
 
===== Primer idült mellékvesekéreg-elégtelenség: Addison-kór =====
 
Az '''[[Addison-kór]]''' (bronzdiabétesz) primer idült mellékvesekéreg-elégtelenség, amely leggyakrabban [[autoimmun betegség|autoimmun]] eredetű, de mindkét mellékvesét érintő [[tuberkulózis]], [[amyloidosis]], daganatáttét ([[tüdőrák]], [[emlőrák]]), [[gombák|gombás]] [[gombás fertőzés|fertőzés]] (''[[Histoplasma capsulatum]]'', ''[[Coccidioides immitis]]'') miatt is kialakulhat. Autoimmun Addison-kórban a mellékvesekéreg sorvadt, [[fibrózis|fibrotikus]], és a [[lymphocyta|limfocitás]] beszűrtség mellett csak elszórtan láthatóak benne mirigysejt-szigetek. Az Addison-kór tünetei akkor válnak feltűnővé, amikor a mellékvesekéreg szövetének már kevesebb, mint 10%-a működőképes.
 
A mineralokortikoidok hiánya miatt egyrészt csökken a [[vér]] [[nátrium]]- és [[víz]]tartalma, másrészt növekszik a [[kálium]]- és [[hirdogén]]ion-tartalma. Az előbbiek következtében hipotóniás [[dehidráció]] (kiszáradás) alakul ki, a vér [[ozmolaritás|hipozmotikussá]] válik, ezért a víz felgyülemlik a sejtekben, a [[vérnyomás]] [[alacsony vérnyomás|csökken]] (hypotensio), [[keringési elégtelenség|keringési]] és [[veseelégtelenség]] jön létre. Az emelkedett káliumszint (hyperkalaemia) a [[szív]]működés károsodásához, keringési elégtelenséghez vezet, az emelkedett hidrogénionszint pedig [[acidózis]]t jelent.
 
A glukokortikoidok hiánya miatt csökken a [[glükóz]]képzés (glukoneogenezis) és elapadnak a [[máj]] és [[vázizom]]zat [[glikogén]]raktárai, melyek következtében, elsősorban terhelés során, csökken a vércukorszint (hypoglycaemia), és fokozódik az [[inzulin]]érzékenység. A katekolaminok csökkent hatásossága a szív- és keringési elégtelenség, vérnyomáscsökkenés fokozódásához vezet. Az ADH termelése emelkedik, ami a vízvisszatartás irányában hat, de a nátriumvesztésre nincs hatással, így hyponatraemia alakulhat ki. Csökken a [[fertőzés]]ekkel szembeni ellenállóképesség is.
 
Az androgénhiány miatt gyérül a nők hónalj- és szemérem[[szőrzet]]e, valamint csökken a [[libidó]] is.
 
A betegség egyéb tünetei: általános gyengeség ([[adynamia]]), [[izomgyengeség]], [[étvágytalanság]], [[hányás]], [[hasmenés]], [[fogyás]], [[ájulás]], súlyos esetben [[kóma]] és [[halál]].
Primer mellékvesekéreg-elégtelenségben az ACTH-termelés kompenzatorikusan megnövekszik. Az ACTH-val együtt szekretálódó, és annak bomlásakor is képződő [[melanocyta-stimuláló hormon]] (MSH), valamint nagy koncentrációban maga az ACTH is a bőr és a [[nyálkahártya|nyálkahártyák]] [[bronz]]színű pigmentációját váltja ki.
 
===== Szekunder és tercier mellékvesekéreg-elégtelenség =====
 
Szekunder mellékvesekéreg-elégtelenségben az ACTH-szekréció elégtelen, tercier elégtelenségben pedig a CRH-termelés szenved zavart. Az utóbbi hosszan tartó glukokortikoid-kezelés hirtelen abbahagyása miatt is kialakulhat. Szekunder és tercier formában a mineralokortikoidok termelése nem szenved zavart, és a kortizolszekréció sem szűnik meg teljesen.
 
=== A szteroidtermelés zavarai ===
 
A szteroidtermelés zavarai egyes [[enzim]]ek hibáiból fakadnak. Autoszomális recesszív] [[öröklődés]]menetűek. A hibás enzimtől függ, hogy mely szteroidhormonok termelése szenved zavart.
 
==== Adrenogenitális szindrómák ====
 
A '''veleszületett [[adrenogenitális szindróma|adrenogenitális szindrómákban]]''' (congenitalis adrenalis hyperplasia, CAH) a kortizoltermelésben szerepet játszó 21-, 11béta- vagy 17-alfa-hidroxiláz enzim zavara áll fenn, így csökken a kortizolképzés. Kompenzatorikusan fokozódik az ACTH-termelés, ami jelentős mellékvese-hiperpláziához és az előbbi két formában az androgének túltermeléséhez is vezet. A 21-hidroxiláz enzim defektusa a leggyakoribb, 90%-ban ez okozza a tünetegyüttest.
 
Androgéntúltermeléskor a [[leány]]magzatban részlegesen [[fiú]]nak megfelelő nemi fejlődés történhet ([[pszeudohermafroditizmus]], pl. megnagyobbodott csikló, fuzionált szeméremajkak), majd születés után a test egy ideig erőteljesen növekszik (az epifízis-porckorongok záródásáig), de végül alacsony növés alakul ki. Korai [[virilizáció]] következik be, [[oligomenorrhoea]] (ritka [[havi vérzés]]), [[meddőség]], [[hirsutismus]] (férfias szőrzet), pattanásosság ([[acne]]), mély hang és fejlett izomzat fejlődik ki. Fiúkban korai nemi érés ([[pubertas praecox]]), [[oligospermia]] (kis mennyiségű [[spermium]] az ejakulátumban) jelentkezik.
 
A 11béta-hidroxiláz hiányakor az androgénekén kívül a 11-dezoxikortikoszteron (mineralokortikoid) túlzott képződése is jellemző, aldoszteron- és kortizolhiány mellett. Fokozott a nátriumvisszatartás, [[magas vérnyomás]] alakul ki, és káliumvesztés is fennáll, a fenti tünetek mellett.
 
A 21-hidroxiláz hiányakor a kortizolhiányon túl mindkét mineralokortikoid termelése is károsodhat, emiatt alacsony nátriumszint (hyponatraemia), magas káliumszint (hyperkalaemia), acidózis, alacsony vérnyomás (hypotonia), keringési elégtelenség alakulhat ki, mely napokon belül az újszülött halálát okozhatja. Ez a betegség sóvesztő formája, de emellett egyszerű virilizáló forma is előfordulhat, valamint akár tünetmentes is lehet a betegség.
 
A 17alfa-hidroxiláz hiányakor a 11-dezoxikortikoszteron túltermelődik, kortizol- és androgénhiány mellett. A nátriumvisszatartás, magas vérnyomás és káliumvesztés erre az enzimdefektusra is jellemző. A fiúmagzatok külső nemi szervei leányosak maradnak, de a [[here|herék]] kifejlődnek; a leányoknál a méhen belüli fejlődés nem szenved zavart, de később nem indul meg náluk a [[peteérés]] és a menstruáció. Mivel termelődik kortikoszteron, nem alakul ki glukokortikoid-hiány.
 
==== Egyéb enzimdefektusok ====
 
Az oldallánchasító enzim defektusakor a [[koleszterin]] nem képes [[pregnenolon]]ná alakulni, ami minden szteroid szintézisének az első lépése, ezért semmilyen szteroidhormon nem termelődik. Ezt a betegséget sóvesztés és korai halál jellemzi.
 
A 3béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz hiányakor a mineralo-, a glukokortikoidok és az androgének szintézise is zavart szenved. Sóvesztés és nőies fenotípus jellemző.
 
=== Mellékvesekéreg-túlműködés ===
 
==== Mineralokortikoid-túltermelés, Conn-szindróma ====
 
A hyperaldosteronismus az aldoszteron túltermelését jelenti. A '''[[Conn-szindróma|Conn-szindrómát]]''' hormontermelő daganat vagy hiperplázia miatti primer hyperaldosteronismus okozza. Az aldoszteron-termelő adenoma 2 cm alatti, szoliter, gyakran a felszín alatt elhelyezkedő képlet, melynek szöveti szerkezete a ''zona fasciculata''-ra hasonlít. Leggyakrabban 30-40 év közötti nőkben alakul ki. A Conn-szindrómát nátrium- és vízvisszatartás, magas vérnyomás (hypertonia), káliumvesztés (hypokalaemia) és [[alkalózis]] jellemzi. A vese vizelet-koncentráló képessége csökken (hypostenuria). A kezdeti magas nátriumszintet (hypernatraemia) a vese a fokozódó ürítéssel kompenzálja. A hypokalaemia miatt izomgyengeség, érzés- és látászavarok, szívizom-károsodás, esetleg [[tetania]] alakul ki.
 
A szekunder hiperaldoszteronizmus egy kompenzációs jelenség. Ha az egyébként ép vesében csökken a véráramlás (pl. vérvesztés, kiszáradás, [[májcirrhosis]], [[nefrósis-szindróma]], pangásos [[szívelégtelenség]], [[nehrosclerosis]], veseartériák szűkülete), aktiválódik a [[renin-angiotenzin rendszer]], amely fokozott aldoszteronszekréciót vált ki. Az ADH-elválasztás is fokozódik, és a vízvisszatartás révén együttesen igyekeznek helyreállítani a keringő vértérfogatot.
 
==== Glukokortikoid-túltermelés: Cushing-szindróma ====
 
A primer, adrenális '''[[Cushing-szindróma]]'' oka glukokortikoid-termelő daganat vagy hiperplázia. [[Elhízás]] alakul ki, mely az [[arc]]ra (ami ettől kikerekekedik: holdvilágarc), [[váll]]ra, [[hát]]ra és [[has]]ra lokalizálódik (cushingoid alkat), mindeközben viszont mobilizálódik is a raktározott zsír, és a szabad zsírsavak bomlástermékei [[ketózis]]t és [[ketonaemia|ketonaemiát]] okoznak. Fokozódik a fehérjék lebomlása is, és a nitrogénegyensúly negatívvá válik. Izomgyengeség alakul ki. A májban fokozódik a glikogén- és glukóztermelés, ami magas vércukorszinthez, ez pedig fokozott inzulintermelődéshez vezet (szteroid-diabétesz), ami később inzulinhiányba és valódi [[cukorbetegség]]be mehet át (metaszteroid diabétesz). A diabétesz velejárói az olthatatlan szomjúság (polydipsia), bő vizelés (polyuria) és glükózvizelés (glucosuria). Magas vérnyomás jön létre. A [[vörösvértest]]szám magas. A bőrön az elasztikus elemek pusztulása miatt lilás, vöröses [[stria|striák]] jelennek meg, valamint a bőr erei szakadékonyakká válnak, ami bevérzésekhez vezet. [[Csontritkulás]] (osteoporosis) alakul ki. Nőknél a havi vérzés elmarad ([[amenorrhoea]]), és hirsutismus jöhet létre. [[Tudatzavar]] is fellép. A kortizol-túltermelés következtében csökken az agyalapi mirigy ACTH-képzése, így az egyébként ép mellékvesekéreg-területek sorvadnak, színük elhalványodik (lipiddepléció).
 
[[Iatrogén]] Cushing-szindrómát okozhat a kortikoszteroid-kezelés is, a fent leírt eltérésekkel.
 
Cusing-szindróma kialakulhat az agyalapi mirigy szabályozási zavara okozta ACTH-túltermelés miatt is. A '''[[Cushing-kór]]''' az agyfüggelékmirigy béta-sejtjeinek daganata következtében alakul ki. [[Paraneoplázia|Paraneopláziás]] Cushing-szindrómában valamilyen nem endokrin jellegű daganat (pl. [[kissejtes tüdőrák|kissejtes]] [[tüdőrák]]) termel ACTH-t. CRH-termelő daganatok is léteznek, mely szintén ACTH-túltermelődéshez vezet.
 
==== Nemi hormonokat termelő mellékvesekéreg-daganatok ====
 
Androgéntermelő jó- vagy rosszindulatú daganatok nőkben virilizmushoz vezetnek: az [[emlő]]k sorvadása, a csikló megnagyobbodása, fokozott szőrnövekedés és a hang mélyülése alakul ki.
 
Ösztrogéntermelő daganat férfiakban [[gynecomastia|gynecomastiát]] (az emlőmirigyek megnagyobbodását) és heresorvadást okoz.
 
=== Mellékvesevelő-alulműködés ===
 
A mellékvesevelő alulműködése a kéreg alulműködésével együtt fordulhat elő pl. tuberkulózisban, vagy ritkábban izoláltan is. Mivel a velő által termelt katekolaminok inzulinantagonista hatásúak, kiesésük inzulintúlsúlyhoz és alacsony vércukorszinthez (hypoglycaemia) vezet. A készenléti reakcióban viszont a mellékvesevelő nélkülözhető, a szimpatikus idegrendszer további részei képesek a helyettesítésére.
 
=== Mellékvesevelő-túlműködés ===
 
A mellékvesevelő túlműködését katekolamin-termelő daganat, '''[[phaeochromocytoma]]''' okozhatja. Az adrenalin-termelő daganat rohamokban fellépő magas vérnyomást okoz [[fejfájás]]sal; a noradrenalin-termelő tumor tartós magas vérnyomást okoz, inkább [[mellkasi fájdalom]]mal. A szívfrekvencia is magas (tachycardia), s [[cardiomiopathia]], [[angina pectoris]] vagy [[szívinfarktus]] is kialakulhat. A beteg [[sápadtság|sápadt]], a végtagjai hűvösek és [[cyanosis|cianotikusak]] a perifériás érszűkület következtében. Az inzulinszekréció csökken, és fokozódik a glukoneogenezis, így a vércukorszint magas. A lipolízis is fokozódik. A rohamok a mellékvese nyomásával vagy [[hisztamin]] adásával is provokálhatók. A phaeochromocytomák egyéb hormonokat is termelhetnek.
 
== Felhasznált irodalom ==
 
* [[Ádám György (fiziológus)|Ádám György]], Fehér Ottó: ''Összehasonlító élettan''. Tankönyvkiadó, Budapest, 1975. ISBN 963-17-0694-X
 
* Fonyó Attila: ''Az orvosi élettan tankönyve''. 3. kiadás. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006. ISBN 963-242-845-5
 
* Hajdu Ferenc: ''Vezérfonal a neuroanatómiához''. 3. kiadás. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2004. ISBN 963-9214-41-8
* Kopper László, Schaff Zsuzsa (szerk.): ''Patológia.'' 2., jav. kiadás. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006. ISBN 963-226-075-9
* Röhlich Pál: ''Szövettan''. 2. kiadás. Semmelweis Egyetem Képzéskutató, Oktatástechnológiai és Dokumentációs Központ, Budapest, 2002. ISBN 963-9129-38-0
* T. W. Sadler: ''Langman orvosi embryologia''. 7. kiadás. Ford.: Hadházy Csaba, Lévai Géza. Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2006. ISBN 963-242-035-7
* [[Szentágothai János]], [[Réthelyi Miklós]]: ''Funkcionális anatómia''. 8. kiadás, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 2002. ISBN 963-242-564-2
* Szollár Lajos (szerk.): ''Kórélettan.'' 5. kiadás. Semmelweis Kiadó, Budapest, 2005. ISBN 963-9214-83-3
[[Kategória:Endokrin rendszer]]
[[Kategória:Belső szervek]]