„Mellékvese” változatai közötti eltérés

[ellenőrzött változat][ellenőrzött változat]
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
bőv.
bőv...
162. sor:
 
Az anyai szervezetben a méhlepény által termelt [[progeszteron]] és ösztrogének együttes hatására a [[méh (szerv)|méh]] növekszik, és nyugalomban marad (nincsenek [[méhösszehúzódások]]), valamint az [[emlő]]szövet növekedése is fokozódik, miközben [[tej]]elválasztása gátlódik.
A méhlepény által termelt progeszteron a magzati mellékvesekéreg '''kortizol'''- (glukokortikoid-) termeléséhez is nélkülözhetetlen, mivel a magzatban hiányos a 3béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz/Δ<sup>5,4</sup>-izomeráz enzim szintézise, mely a pregnenolon-progeszteron átalakulást katalizálná.
 
A mellékvesekéreg által termelt glukokortikoidok nélkülözhetetlenek a [[tüdő]] méhen belüli fejlődéséhez, és a [[születés]] körüli időszakban a II. típusú pneumociták [[surfactant]]-termeléséhez is. (A surfactant egy [[felületaktív anyag]], amelynek hiánya a léghólyagocskák összeeséséhez, és így [[légzési elégtelenség]]hez vezetne.)
260. sor:
==== Nemi hormonokat termelő mellékvesekéreg-daganatok ====
 
Androgéntermelő jó- vagy rosszindulatú daganatok nőkben virilizmushozVárandós vezetnek:nőt amenorrhoea,érintő az [[emlő]]k sorvadása,androgén-túltermelés a csikló megnagyobbodása, fokozott szőrnövekedés (hirsutismus), a hang mélyülése és acneleánymagzat alakulpszeudohermafroditizmusát kiokozhatja.
 
Ösztrogéntermelő daganat férfiakban [[gynecomastia|gynecomastiát]] (az emlőmirigyek megnagyobbodását) és heresorvadást okoz.
 
=== A szteroidszintézisszteroidszintézist zavaraiérintő enzimhibák ===
 
A szteroidtermelés zavarai egyes [[enzim]]ek hibáiból fakadnak. [[Autoszomális recesszív]] [[öröklődés]]menetűek. A hibás enzimtől függ, hogy mely szteroidhormonok termelése szenved zavart.
271. sor:
[[Fájl:Congenital adrenal hyperplasia.jpg|bélyegkép|jobbra|Veleszületett mellékvese-hiperplázia (nyilakkal jelölve)]]
[[Fájl:Ambiguous_genitalia.jpg|bélyegkép|jobbra|Átmeneti jellegű külső nemiszervek]]
A '''veleszületett [[adrenogenitális szindróma|adrenogenitális szindrómákban]]''' ('''veleszületett mellékvese-hiperplázia''', congenitalis adrenalis hyperplasia, CAH) a kortizoltermelésben szerepet játszó 21-, 11béta11β- vagy 17-alfa17α-hidroxiláz enzim zavara áll fenn, így csökken a kortizolképzés. Kompenzatorikusan fokozódik az ACTH-termelés, ami jelentős mellékvese-hiperpláziához és az előbbi két formában az androgének túltermeléséhez is vezet. A 21-hidroxiláz enzim defektusa a leggyakoribb, 90%-ban ez okozza a tünetegyüttest.
 
AndrogéntúltermeléskorAndrogén-túltermeléskor a [[leány]]magzatban részlegesen [[fiú]]nak megfelelő nemi fejlődés történhet (női álkevertneműség = ''[[pszeudohermafroditizmuspseudohermaphroditismus]], femineus'': a belső nemi szervek zavartalan kialakulása mellett a külső nemi szervek valamilyen mértékben férfias irányban fejlődnek: pl. megnagyobbodott csikló, fuzionált szeméremajkak), majd születés után a test egy ideig erőteljesen növekszik (az epifízis-porckorongok záródásáig), de végül alacsony növés alakul ki. Korai ''[[virilizációvirilisatio]]'' következik be, ''[[oligomenorrhoea]]'' (ritka [[havi vérzés]]), [[meddőség]], [[hirsutismus]] (férfias szőrzet), pattanásosság (''[[acne]]''), mély hang és fejlett izomzat fejlődik ki. Fiúkban korai nemi érés (''[[pubertas praecox]]''), ''[[oligospermia]]'' (kis mennyiségű [[spermium]] az ejakulátumban) jelentkezik.
 
A 11béta11β-hidroxiláz hiányakor az androgénekén kívül a 11-dezoxikortikoszteron (mineralokortikoid) túlzott képződése is jellemző, aldoszteron- és kortizolhiány mellett. Fokozott a nátriumvisszatartás, [[magas vérnyomás]] alakul ki, és káliumvesztés is fennáll, a fenti tünetek mellett.
 
A 21-hidroxiláz hiányakor a kortizolhiányon túl mindkét mineralokortikoid termelése is károsodhat, emiatt alacsony nátriumszint (''hyponatraemia''), magas káliumszint (''hyperkalaemia''), acidózis, alacsony vérnyomás (''hypotonia''), keringési elégtelenség alakulhat ki, mely napokon belül az újszülött halálát okozhatja. Ez a betegség sóvesztő formája, de emellett egyszerű virilizáló forma is előfordulhat, valamint akár tünetmentes is lehet a betegség.
 
A 17alfa17α-hidroxiláz hiányakor a 11-dezoxikortikoszteron túltermelődik, kortizol- és androgénhiány mellett. A nátriumvisszatartás, magas vérnyomás és káliumvesztés erre az enzimdefektusra is jellemző. A fiúmagzatok külső nemi szervei leányosak maradnak, de a [[here|herék]] kifejlődnek; a leányoknál a méhen belüli fejlődés nem szenved zavart, de később nem indul meg náluk a [[peteérés]] és a menstruáció. Mivel termelődik kortikoszteron, nem alakul ki glukokortikoid-hiány.
 
==== Egyéb enzimdefektusok ====