„Fenilalanin” változatai közötti eltérés
| [ellenőrzött változat] | [ellenőrzött változat] |
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
a Bot: következő hozzáadása: eu:Fenilalanina |
a nem kell ennyi enter |
||
54. sor:
'''Esszenciális''' '''[[aminosav]]''', vagyis nem rendelkezünk az előállításához szükséges enzimekkel, a táplálékból kell felvennünk.
Az L-fenil-alanin (L-Phe) szubsztrátja a Phe-hidroxiláz enzimnek, mely enzim a Phe aromás oldalláncát hidroxilálja, így képez L-para-tirozint (L-p-Tyr), amely, amellett, hogy szintén fehérjealkotó aminosav, a pajzsmirigyhormonok, a melaninpigmentek, a katekolamin hormonok előanyaga. A Phe-hidroxiláz nem képes a D-Phe-t felhasználni.A Phe aromás oldallánca szabad gyökös reakciókban is módosulhat, ekkor a para (p-) izoforma mellett meta- (m-) és orto-tirozin (o-Tyr) is képződik. Mivel az L-p-Tyr enzimatikusan is képződhet, a másik két sztereoizomert, illetve a D-Phe-ból képződő D-p-Tyr-t, D-m-Tyr-t, D-o-Tyr-t használhatjuk szabad gyökös folyamatok markereként.
A [[fenilketonuria]] (PKU) betegségben szenvedőknél hiányzik vagy nem működik a Phe-hidroxiláz enzim. Ennek hiányában a Phe hidroxileződés helyett lassú transzaminálódáson megy keresztül, aminek a terméke a fenilpiroszőlősav, amely vagy a jellegzetes illatú [[fenilecetsav]]vá dekarboxileződik vagy [[feniltejsav]]vá redukálódik. Ők nem fogyaszthatnak fenil-alanint, illetve fenil-alanin-forrást jelentő anyagokat (például Aspartam/Nutra Sweet).
| |||