„Szerkesztő:Borkarebeka/Nukleotid anyagcsere” változatai közötti eltérés
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
141. sor:
==Nukleotidok lebontása==
A purin és pirimidin nukleotidok lebontása a foszfátcsoportok eltávolításával (víz belépés mellett) kezdődik '''nukleotidázok''' által. Ennek eredményeként adenozin, guanozin, citidin és uridin keletkezik.
===<u>Purinok</u>===
'''Adenozin lebontása:'''
* adenozinból '''adenozin-dezamináz''' inozint csinál víz belépése és ammónia kilépése során
AMP lebontásának első lépéseként akár dezaminálódhat is IMP-t képezve, majd ezután adja le a foszfátot inozint eredményezve.
* inozinból '''nukleozidáz''' hipoxantint hoz létre víz belépése és ribóz kilépése közben
* hipoxantin xantinná oxidálódik a '''hipoxantin-oxidáz''' enzim segítségével, miközben a belépő vízből és oxigénből hidrogén-peroxid keletkezik
'''Guanozin lebontása:'''
* guanozinból '''nukleozidáz''' guanint hoz létre víz belépése és ribóz kilépése közben
* guaninból a '''guanin-dezamináz''' xantint csinál víz belépése és ammónia kilépése közben
'''Xantin lebontása:'''
* xantin ixigén és víz felhasználásával a '''xantin-oxidáz''' által húgysavvá oxidálódik miközben hidrogén-peroxid képződik
* a húgysav pedig normális esetben a vízelettel kiürül a szervezetből
===<u>Pirimidinek</u>===
'''Citidin és uridin lebontása:''' közös úton történik, mert a citidinből dezaminálással uridin keletkezik.
* uridinből ribóz-1-foszfát lehasadása után uracil keletkezik P<sub>i</sub> reakcióba való belépésével
* uracil redukálódik '''pirimidin-dehidrogenáz''' által és dihidrouracil keletkezik (NADPH+H<sup>+</sup><math>\rightarrow</math> NADP<sup>+)</sup>
* dihidrouracilból hidrolízis során a '''dihidropirimidináz''' N-karbamil-<math>\beta</math>-alanint (ureidopropionát) készít
* N-karbamil-<math>\beta</math>-alaninból újabb hidrolízissel az '''ureidopropionáz <math>\beta</math>'''-alanint hoz létre NH<sub>4</sub><sup>+</sup> és HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> kilépése mellett
'''Timidin lebontása:'''
* timidinből a '''pirimidin-nukleozid-foszforiláz''' timint készít miközben a dezoxi-ribóz dezoxi-ribóz-1-foszfáttá alakul
* timin redukálódik '''pirimidin-dehidrogenáz''' által és dihidrotimidin keletkezik (NADPH+H<sup>+</sup><math>\rightarrow</math> NADP<sup>+)</sup>
* dihidrotimidinből hidrolízis során a '''dihidropirimidináz''' N-karbamil-<math>\beta</math>-amino-izobutirátot készít
* N-karbamil-<math>\beta</math>-amino-izobutirátból újabb hidrolízissel az '''ureidopropionáz''' '''<math>\beta</math>'''-amino-izobutirátot hoz létre NH<sub>4</sub><sup>+</sup> és HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> kilépése mellett
** NH<sub>4</sub><sup>+</sup> és HCO<sub>3</sub><sup>-</sup> urea szintézisre (karbamid ciklusban) fordítódik és majd a vizelettel távozik a szervezetből
* '''<math>\beta</math>'''-amino-izobutirát transzaminálódik, '''aminotranszferáz''' segítségével metil-maloni-CoA-t eredményezve (<math>\alpha</math>-ketoglutarát <math>\rightarrow</math> glutamát)
* metil-maloni-CoA szukcinil-CoA-n keresztül a citrátkörbe kerül
==Orvosi jelentőség==
===<u>Nukleotidokat érintő genetikai rendellenességek</u>===
'''''Súlyos kombinált immunhiány:'''''
* ok: adenozin-deamináz hiány
** nincs adenozin <math>\rightarrow</math> inozin átalakulás
** nincs dAMP <math>\rightarrow</math> dIMP átalakulás
* az enzim hiánya az adenozin, dAMP felhalmozódásához vezet
* dAMP átalakul dADP-vé és dATP-vé amelyek felhalmozódnak a sejtekben
163 ⟶ 190 sor:
*** veseműködés zavara
* terápia húgysav túltermelődés esetén:
** allopurinol, alloxantin
*** xantin-oxidáz enzim blokkolása
'''''Lesch-Nyhan-szindróma:''''' X-hez kötött recesszív, ezért inkább a férfiakat érinti
| |||