„Fenilalanin” változatai közötti eltérés

[nem ellenőrzött változat][nem ellenőrzött változat]
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
SamatBot (vitalap | szerkesztései)
a kozmetikai javítások
Cicalanyka (vitalap | szerkesztései)
aNincs szerkesztési összefoglaló
55. sor:
Az L-fenilalanin (L-Phe) szubsztrátja a Phe-hidroxiláz enzimnek,
mely enzim a Phe aromás oldalláncát hidroxilálja, így képez L-para-
tirozint (L-p-Tyr), amely, amellett, hogy szintén fehérjealkotó aminosav, a pajzsmirigyhormonok, a melanin-pigmentek, a katekolamin hormonok elöanyagaelőanyaga. A Phe-hidroxiláz nem képes a D-Phe-t felhasználni.
A Phe aromás oldallánca szabad gyökös reakciókban is módosulhat,
ekkor a para (p-) izoforma mellett meta- (m-) és orto-tirozin (o-Tyr)
is képzödikképződik. Mivel az L-p-Tyr enzimatikusan is képzödhetképződhet, a másik két
sztereoizomert, illetve a D-Phe-ból képzödöképződő D-p-Tyr-t, D-m-Tyr-t, D-o-
Tyr-t használhatjuk szabad gyökös folyamatok markereként.
 
A [[fenilketonuria]] (PKU) betegségben szenvedőknél hiányzik vagy nem működik a Phe-hidroxiláz enzim. Ennek hiányában a Phe hidroxileződés helyett lassú transzaminálódáson megy keresztül, aminek a terméke a fenilpiroszőlősav, amely vagy a jellegzetes illatú fenilecetsavvá[[fenilecetsav]]vá dekarboxileződik vagy feniltejsavvá[[feniltejsav]]vá redukálódik. Ők nem fogyaszthatnak fenilanalint illetve fenilalanin-forrást jelentő anyagokat (pl. Aspartam/Nutra Sweet).
 
== Bioszintézis ==