„Lizoszóma” változatai közötti eltérés

A '''lizoszóma''' a [[citoplazma|citoplazmában]] elhelyezkedő [[Eukarióták|eukarióta]] [[sejtszervecske]], melynek alapvető jelentősége van a [[sejt]] védekezési mechanizmusaiban és bizonyos anyagcsere-folyamatokban. [[De Duve]] belga sejtbiológus azonosította a lizoszómát ([[1950]]) és a [[peroxiszóma|peroxiszómát]] ([[1967]]) is.

 

 

 

A lizoszómák funkcióit a bennük található hidrolitikus [[enzim]]ek látják el. Ezek lehetnek [[nukleáz]]ok, [[lipáz]]ok, [[karbohidráz]]ok, [[proteáz]]ok stb., attól függően, hogy milyen molekulát képesek lebontani. Egy közös tulajdonságuk azonban szembetűnő: mindegyik enzim tartalmaz egy M6P szignált. Az M6P ('''M'''annose-'''6'''-'''P'''hosphate) egy [[cukor]]származék, ami az enzimek keletkezésekor kerül a molekulákra, miután a [[durvafelszínű endoplazmatikus retikulum]]ból a cisz-Golgi-ciszternába kerülnek. Ez kritikus lépése az enzimek érésének, ugyanis ez a molekuláris jel szükséges ahhoz, hogy az érés végén, a transz-Golgi membránban az ún. M6P-receptor felismerje a leendő lizoszomális enzimfehérjét, és megkösse azt. Ha ez megtörténik, akkor a Golgi-membrán+ lizoszomális enzim+M6P-receptor komplexálódva egy [[klatrin]]burokkal lefűződik a [[Golgi-apparátus]]ról, és vesicularis transport útján eljut célhelyéhez, a lizoszómához. Ott fuzionál a lizoszomális membránnal, majd a savas kémhatás miatt disszociál a komplex, melynek eredményeképpen az enzim a helyére kerül, az M6P-receptor pedig visszaszállítódik a transz-Golgiba és elölről kezdi ciklusát.

 

 

A lizoszómának több feladata van, talán a legismertebb az [[antigén]]ek elleni védelem. Ha például egy [[vírus]] vagy [[Baktériumok|baktérium]] a sejtbe kerül, akkor a primer lizoszóma (mely csak az enzimeket tartalmazza) bekebelezi azt, ezzel kialakul a szekunder lizoszóma, majd a lizoszomális hidrolázok lebontják az idegen ágenst. Ez a heterofágia jelensége.

A lizoszómák funkciója továbbá a [[receptor-mediált endocitózis]]ban is ismert. Így kerül például a [[koleszterin]] a sejtekbe. A [[vér]]ben keringő, a koleszterint észterifikálva tartalmazó partikulum, az [[LDL]] megfelelő receptorához kapcsolódva "bekebeleződik" a sejtbe, ezzel kialaul az [[endoszóma]]. A primer lizoszóma egyesül az endoszómával, az így kialakuló savas kémhatás miatt a koleszterin „felszabadul” az észterből, így megfelelő célhelyére tud kerülni a sejtben.

 

 

Az utóbbi években, évtizedekben számtalan betegségről bizonyosodott be, hogy valamilyen lizoszomális rendellenesség áll a háttérben. Ezek rendszerint súlyos, gyakran halálos kimenetelű genetikai betegségek, melyek autoszomális [[recesszív]] módon öröklődnek, tehát fiúk és lányok egyaránt érintettek lehetnek. E betegségek általános patomechanizmusa a következő: egy genetikai hiba miatt (amit okozhatott például [[mutáció]]) nem alakul ki egy, több, vagy akár az összes lizoszomális enzim. Ezért típustól függően, különböző anyagok ([[lipid]]ek, [[szacharid]]ok stb.) nem bomlanak le a sejtben, hanem felhalmozódnak, zárványokat (inclusio) hoznak létre. Ezen bomlástermékek természetesen nem toxikusak, hiszen normálisan is keletkeznek, csak itt nem tudnak tovább bomlani. Betegséget azért okoznak, mert a lebontást általában végző sejtek ([[makrofágok]]) "megtelnek", funkciójukat nem képesek ellátni, felhamozódnak a csontvelőben, ott kiszorítják a normál sejteket stb. (pl. Gaucher-kór, Niemann-Pick-kór)) így immunrendszeri, vérképzési zavarokat látunk. Más esetben nem makrofág-eredetű szöveti sejtekben történik a felhalmozódás, ilyenkor értelemszerűen a kérdéses szövet-szerv fog károsodni (pl. Tay-Sach kór, ahol az idegsejtekben történik akkumuláció, mentális retardációhoz, vaksághoz vezetve).

 

Lipidtárolási zavarok:

 

Szénhidrát-tárolási zavarok (Mucopolysaccharidosis, MPS I.-VII.):

Egyéb:

 

Ezek a betegségek ma nem gyógyíthatóak. Az egyetlen lehetséges kezelési mód az enzimpótlás. Ez azonban rendkívül drága. A jövőben a génterápia hozhat áttörést.

 

 

{{Sejtszervecskék}}

[[et:Lüsosoom]]

[[eu:Lisosoma]]

[[fi:Lysosomi]]

[[fr:Lysosome]]