Az encephalitis lethargica vagy más néven von Economo betegség egy atípusos agyvelőgyulladás, mely 1916 és 1927 között járványszerű előfordulást mutatott, azóta azonban csak szórványosan fordul elő és meglehetősen ritka kórképnek számít.[1][2] A betegségen átesett személyek katatón állapotba kerültek, nem mozogtak és nem beszéltek. A kórképet 1916-ban írta le az osztrák Constantin von Economo, mint egy torokgyulladást követő betegséget, amire egyfajta alvásszerű állapot, a bazális ganglionok károsodására utaló Parkinson-kór szerű, illetve egyéb neuropszichiátriai tünetek jellemzőek. A betegséget hívják álomkórnak is (angolul: sleeping sickness), mely azonban nem összekeverendő a cecelegyek által terjesztett fertőző betegséggel, az afrikai álomkórral.

Encephalitis lethargica
Constantin von Economo, a betegség első leírója
Constantin von Economo, a betegség első leírója

Szinonimákvon Economo betegség
LatinulEncephalitis lethargica
AngolulEncephalitis lethargica, von Economo disease
Osztályozás
BNO-10A85.8
BNO-9049.8
Adatbázisok
DiseasesDB32498
A Wikimédia Commons tartalmaz Encephalitis lethargica témájú médiaállományokat.

A betegség kialakulási mechanizmusa ismeretlen, egyesek felső légúti fertőzést követően kialakuló autoimmun folyamatnak tartják, melyben a bazális ganglionok elleni kóros autoantitestek is kimutathatók.[2] Mivel a kórkép az 1918-as spanyolnátha járvánnyal nagyjából egy időben tűnt fel, többen az influenza vírusokkal hozták összefüggésbe.[3]

A kezelése nem megoldott, egyes betegekben a szteroidok is jótékonyan hatnak a betegségre.[4] A tartós katatón állapotban alkalmazott levodopa terápia drasztikus javulást idéz elő, mely azonban csak átmeneti jellegű.
Oliver Sacks amerikai neurológus Ébredések című regénye és az abból 1990-ben Robert De Niro és Robin Williams főszereplésével készült azonos című film Sacks encephalitis lethargicában szenvedő betegeivel kapcsolatos tapasztalatai alapján készültek.

Jegyzetek szerkesztés

  1. Kiley M, Esiri MM. (2001. January-February). „A contemporary case of encephalitis lethargica.” (angol nyelven). Clin Neuropathol. 20 (1), 2-7. o. PMID 11220691.  
  2. a b Dale RC, Church AJ, Surtees RA, Lees AJ, Adcock JE, Harding B, Neville BG, Giovannoni G. (2004. January). „Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity.” (angol nyelven). Brain. 127 (Pt 1), 21-33. o. DOI:10.1093/brain/awh008. PMID 14570817.  
  3. Foley PB. (2009. February). „Encephalitis lethargica and influenza. I. The role of the influenza virus in the influenza pandemic of 1918/1919.” (angol nyelven). J Neural Transm. 116 (2), 143-50. o. DOI:10.1007/s00702-008-0161-1. PMID 19082525.  
  4. Ono Y, Manabe Y, Hamakawa Y, Omori N, Abe K. (2007). „Steroid-responsive encephalitis lethargica syndrome with malignant catatonia.” (angol nyelven). Intern Med. 46 (6), 307-10. o. DOI:10.2169/internalmedicine.46.6179. PMID 17379999.