Wikipédia

„Porfíria” változatai közötti eltérés

Laptörténet interaktív böngészése
[ellenőrzött változat][ellenőrzött változat]
← Régebbi szerkesztésÚjabb szerkesztés →
Tartalom törölve Tartalom hozzáadva
VizuálisWikiszöveges
{{CitLib}} használata
a egyértelműsíés
22. sor:
}}
 
A '''porfíria''' ritkán előforduló, általában öröklődő, kis százalékban szerzett [[anyagcsere]]-betegség, mely a ''[[hem]]'' bioszintézisének zavarán alapul.<ref>{{CitLib |tit=Harrison belgyógyászati kézikönyv |ass=szerk. Eugene Braunwald [et al.] |loc=Budapest |red=Medicina |ann=2005 |pag=1078 |isbn=963-242-996-6}}</ref>
 
A porfíria valójában betegségcsoport; különböző típusai a ''[[hem]]'' termelésében érintett különböző [[enzim]]ek hiánya miatt alakulnak ki.
A ''hem'' egy vastartalmú festékanyagszerves komplex, mely minden [[Szövet (biológia)|szövetünkben]] megtalálható, a szervezet kifogástalan működéséhez nélkülözhetetlen. A felépítése nyolc különböző enzim segítségével történik több lépcsőben. Bármelyik enzim hiánya, vagy működési zavara a [[Porfin|porfirinek]] előanyagainak felszaporodásával jár a vérben.<ref name=''webbeteg2''>{{cite web|url=http://www.webbeteg.hu/cikkek/hematologiai_betegseg/13321/egy-ritkan-elofordulo-betegseg-a-porfiria|title=Egy ritkán előforduló betegség - a porfíria|publisher=webbeteg.hu|date=2014-03-26|accessdate=2017-03-13}}</ref>
 
A szervezet tud alkalmazkodni az enzim működésének kisebb mértékű csökkenéséhez, ilyenkor panaszok nincsenek, vagy nagyon elenyészőek, viszont ha olyan hatás éri a szervezetet (általában gyógyszerfogyasztás), ami az amúgy is kis mennyiségben termelődő vérfesték elhasználódásához vezet, a szervezet fokozott vérfestékképzéssel próbálja az egyensúlyt helyreállítani, aminek eredményeképpen a porfirin előanyagokat felszaporítja. Ilyen vegyületek a porfobilinogén és a delta-amino-levulinsav. A klinikai tüneteket a vérfesték hiány és a felszaporodott előanyagok okozzák.<ref name= ''medicalonline''>{{cite web|url= http://medicalonline.hu/cikk/porphyria|title= Porphyria|publisher= medicalonline.hu|date=2008-01-16|accessdate=2017-03-29}}</ref>
A lap eredeti címe: „https://hu.wikipedia.org/wiki/Porfíria”