Leukémia
Ehhez a szócikkhez további forrásmegjelölések, lábjegyzetek szükségesek az ellenőrizhetőség érdekében. Emiatt nem tudjuk közvetlenül ellenőrizni, hogy a szócikkben szereplő állítások helytállóak-e. Segíts a szócikk fejlesztésében további megbízható források hozzáadásával. |
A leukémia, más néven fehérvérűség vagy vérrák a vérképző rendszer rosszindulatú daganatos megbetegedése, melyre a vérképzésben részt vevő csontvelői sejtek kontrollálatlan szaporodása jellemző. A keletkező tumorsejtek, melyek sokszor éretlen előalakok (ún. blasztok), kiszorítják a normális vérképző sejteket, és megjelennek a vérben kóros fehérvérsejtszám-emelkedést okozva. A leukémia nem egy konkrét betegséget jelöl, hanem több, klinikailag jól elkülöníthető kórképet foglal magában. A leukémiák a hematológiai neopláziák közé sorolhatók.
Leukémia | |
![]() | |
Wright-tintával festett csontvelőminta; egy prekurzor B-sejtes akut limfoid leukémiában szenvedő pácienstől | |
Szinonimák | Fehérvérűség, vérrák |
Latinul | Leukaemia |
Angolul | Leukemia |
Osztályozás | |
BNO-10 | C91-C95 |
BNO-9 | 208.9 |
Leírás | |
Főbb tünetek | lásd ott |
Adatbázisok | |
DiseasesDB | 7431 |
MedlinePlus | 001299 |
MeSH ID | D007938 |
MeSH Name | Leukemia |
![]() A Wikimédia Commons tartalmaz Leukémia témájú médiaállományokat. |
A normál vérképzés kiszorítása miatt a betegben különböző tünetek alakulnak ki, melyek visszavezethetőek a károsodott működésű vérsejtekre:
- vérszegénység (anémia) alakul ki a vörösvérsejtek számának csökkenése miatt;
- a fokozott vérzési hajlam oka a vérlemezkék számának csökkenése;
- a visszatérő fertőzések pedig az érett, immunvédekezésben szerepet játszó fehérvérsejtek számának csökkenésére vezethetőek vissza.
A leukémiák diagnosztikájában alapvető a vér és a csontvelő részletes patológiai vizsgálata. A leukémiák kezelésére különböző kemoterápiás kombinációkat használnak, de szóba jöhet sugárkezelés vagy csontvelő-átültetés is, és több leukémia ellen fejlesztettek ki célzott molekuláris terápiákat is. A várható túlélés nagyban függ a leukémia pontos típusától, az Egyesült Államokban a 2004 és 2010 közötti időszakban az összesített 5 éves túlélés 57% volt.[1]
Osztályozás
szerkesztésA fehérvérűségnek több fajtáját ismerik, hagyományosan négy fő típusát különböztetik meg.
Időbeli lefolyását tekintve lehet heveny (akut) vagy idült (krónikus). Az akut leukémiák gyorsan súlyosbodnak, kezelés nélkül rövid időn belül a beteg halálát okozzák, míg a krónikus formák elhúzódóak, kezelés nélkül is akár több évtizedes kórlefolyással.
Ezek mellett fontos szempont az is, hogy a daganat a vérképzés melyik vonalából indult ki. Eszerint megkülönböztetnek limfoid, illetve mieloid leukémiákat. Előbbiek a limfocitákat kialakító sejtekből származnak, míg a mieloid leukémiák a mieloid vonalból. A mieloid sejtvonalból fejlődnek a granulociták, a vérlemezkék és vörösvérsejtek.
Ezen beosztás szerint tehát alapvetően négy fő leukémiatípus ismert. Ezen belül további alcsoportok különböztethetők meg a sejtek pontosabb eredetének meghatározásával, így az ALL kialakulhat a B-sejtek vagy a T-sejtek előalakjaiból is, míg az AML-nek számos altípusa ismert. A négy fő csoport mellett előfordulnak egyéb, ritkább leukémiás betegségek is.
Sejttípus | Akut | Krónikus |
---|---|---|
Limfocita eredetű | Akut limfoblasztos leukémia vagy akut limfoid leukémia (ALL) |
Krónikus limfocitás leukémia vagy krónikus limfoid leukémia (CLL) |
Mieloid eredetű (régiesen non-limfoid) |
Akut mieloid leukémia (AML) |
Krónikus mieloid leukémia (CML) |
Tünetek
szerkesztésA rosszindulatú csontvelői szövetben a burjánzó sejtek kiszorítják az eredeti csontvelői sejttömeget. Emiatt zavart szenved a vérlemezkék (trombociták) képzése, ami fokozott vérzési hajlamhoz vezet. A fehérvérsejtek a patogén hatások elleni védekezésben játszanak szerepet, így számuknak a csökkenése fertőzésekkel szembeni védtelenséget okoz. A vörösvérsejtképzés zavara pedig vérszegénységet (anémia) eredményez.
Más tünetek:
- láz, megfázás, éjszakai verítékezés és más, influenzához hasonló tünetek
- gyengeség és fáradtság
- csökkent étvágy és súlyvesztés
- vérző íny
- neurológiai tünetek (például fejfájás)
- a máj és a lép megnagyobbodása
- könnyen kialakuló zúzódások
- gyakori fertőzések
- csont- és ízületi fájdalmak
- dagadt mandulák, nyirokcsomók
Diagnosztizálás
szerkesztésA leukémiára néha egy rutinvérteszt során derül fény. Amennyiben a betegnek leukémiára utaló értékei vannak, az orvos megpróbálja kideríteni, mi okozza ezeket.
A következő tesztek állnak a rendelkezésére:
Fizikális vizsgálat: az orvos megduzzadt nyirokcsomókat keres, valamint megnézi, hogy a lép vagy a máj megnagyobbodott-e.
Vérvizsgálatok: a laborban teljes vérképet készítenek, megnézik a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék számát. A leukémia nagyon magas fehérvérsejtszámot okoz. Ezen kívül leukémiára utalhat még a vérlemezkék és a hemoglobin alacsony szintje.
Biopszia: Biopszia során egy kis szövetdarabot távolítanak el. A biopszia az egyetlen biztos módszer annak megállapítására, hogy vannak-e leukémiás sejtek a csontvelőben. A mintavétel előtt helyi érzéstelenítést alkalmaznak. Az eljárás során egy kevés csontvelőt távolítanak el a medencecsontból (csípőlapát) vagy a szternumból. Ezután a szövetmintát mikroszkóp alatt vizsgálják, leukémiás sejtek után kutatva. Kétféle módszerrel nyerhetik ki a csontvelőt:
Csontvelő aspiráció: egy vagy több mintát vesznek a csontvelőből egy vastag, belül üreges tű segítségével.
Csontvelő biopszia: ezen eljárás során a csontvelő mintával csontszövet mintát is nyernek egy még vastagabb tűt használva.
Egyéb tesztek:
Citogenetikai teszt: ennek során a vérből, csontvelőből, és nyirokcsomóból származó szövetmintákban abnormális kromoszómák után kutatnak, amikből egyes leukémia típusokra lehet következtetni (ilyen pl. a Philadelphia-kromoszóma az egyik leukémia típus esetén).
Gerinccsapolás vagy lumbálpunkció: az orvos egy hosszú, vékony tűvel az ágyéki csigolyák (rendszerint a 3-as és 4-es) között szúr be. Az érzéstelenítő oldat befecskendezése után, néhány milliliternyi mintát vesz a gerincvelői folyadékból. A mintában leukémiás sejteket és más problémára utaló jeleket keresnek.
Mellkas röntgen és egyéb képalkotó eljárások (CT, MR, ultrahang): megdagadt nyirokcsomókat és már betegségre utaló jeleket keresnek a felvételen.
Okok
szerkesztésAz okok között említhetjük onkogének és tumorszupresszor gének mutációit, amik besugárzás, kemikáliák vagy vírusok (például HTVL-1, illetve a HIV) miatt következhetnek be.
A Fanconi-anémia hajlamosító tényező az akut mieloid leukémiára.[2]
Terápia
szerkesztésA kezelés során a fő cél a kóros sejtburjánzás megakadályozása. Ez a következőképpen érhető el:
A kemoterápia vagy citosztatikus kezelés a sejtosztódás gátlását jelenti. Különböző citosztatikum kombinációkat alkalmaznak. A gyógyszereket szájon át, intravénásan, illetve lumbálisan alkalmazzák.
A sugárkezelés során koponyabesugárzást végeznek, és ezzel az idegrendszeri érintettséget kezelik vagy előzik meg. Ritkán hasi vagy egyéb nyirokrégió besugárzását is jelentheti.
A csontvelő-átültetéshez donorra van szükség, ami nem mindig áll rendelkezésre. Felmerülhet továbbá a host versus graft betegség, amikor a befogadó szervezet immunrendszere idegenként kezeli a beültetendő csontvelősejteket.
Epidemiológia
szerkesztésVilágviszonylatban a leukémiák a 11. leggyakoribb daganatos betegségnek számítanak, 2012-ben becslések szerint 352 000 új eset fordult elő a világban, ami az összes rákos megbetegedés 2 százalékát tette ki.[4] Európában a fehérvérűség a 12. helyen áll e tekintetben, 2012-ben 82 300 emberben diagnosztizáltak leukémiát Európában. A halálozásokat tekintve 2012-ben 53 800 ember halt meg leukémiában Európában, ezzel a daganatok közül a 8. helyen szerepelt és az összes tumoros halálozás 3 százalékáért volt felelős.[5] Világviszonylatban 2010-ben kb. 281 500,[6] míg 2012-ben 265 000 ember halt meg leukémia miatt, amivel a 10. legtöbb halálesetért felelős daganatnak számított, az összes tumoros halálozás 3 százalékát tette ki.[5]
A leukémiák a leggyakoribb gyermekkori daganatos betegségnek számítanak, a 15 év alattiakban előforduló tumorok 30 százaléka leukémia a fejlett világban.[7] Ezen belül a leggyakoribb az akut limfoblasztos leukémia (ALL), mely a gyermekkori leukémiák kb. háromnegyedét teszi ki. Ezt az akut mieloid leukémia követi kb. 20 százalékkal, míg a krónikus mieloid leukémia viszonylag ritkának számít.[8] A négy fő típus közül a krónikus limfocitás leukémia (CLL) extrém ritkán fordul csak elő gyermekkorban.[9]
Források
szerkesztésJegyzetek
szerkesztés- ↑ SEER Stat Fact Sheets: Leukemia (angol nyelven). (Hozzáférés: 2014. június 22.)
- ↑ Alter BP. (1996. October). „Fanconi's anemia and malignancies.”. Am J Hematol. 53 (2), 99-110. o. PMID 8892734.
- ↑ WHO Disease and injury country estimates (angol nyelven). WHO, 2009. (Hozzáférés: 2015. március 31.)
- ↑ Cancer Research UK: Leukaemia (all subtypes combined) incidence statistics (angol nyelven). (Hozzáférés: 2015. március 31.)
- ↑ a b Cancer Research UK: Leukaemia (all subtypes combined) mortality statistics (angol nyelven). (Hozzáférés: 2015. március 31.)
- ↑ Lozano R, Naghavi M, Foreman K, et al. (2012. December). „Global and regional mortality from 235 causes of death for 20 age groups in 1990 and 2010: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2010.” (angol nyelven). Lancet. 380 (9859), 2095-128. o. DOI:10.1016/S0140-6736(12)61728-0. PMID 23245604.
- ↑ INCIDENCE OF CHILDHOOD LEUKAEMIA (angol nyelven) (pdf). WHO Europe. [2015. szeptember 24-i dátummal az eredetiből archiválva]. (Hozzáférés: 2015. március 31.)
- ↑ Ampatzidou M, Papadhimitriou SI, Goussetis E, Panagiotou JP, Papadakis V, Polychronopoulou S. (2012. August). „Chronic myeloid leukemia (CML) in children: classical and newer therapeutic approaches.” (angol nyelven). Pediatr Hematol Oncol. 29 (5), 389-94. o. DOI:10.3109/08880018.2012.691946. PMID 22690835.
- ↑ Demir HA, Bayhan T, Üner A, Kurtulan O, Karakuş E, Emir S, Özyörük D, Ceylaner S. (2014. May). „Chronic lymphocytic leukemia in a child: a challenging diagnosis in pediatric oncology practice.” (angol nyelven). Pediatr Blood Cancer. 61 (5), 933-5. o. DOI:10.1002/pbc.24865. PMID 24249660.
Kapcsolódó szócikkek
szerkesztésTovábbi információk
szerkesztés- Leukémia típusai - Együtt a Leukémiás Gyermekekért Alapítvány
- Vérképzőszervi daganatok – webbeteg.hu
- Leukemia and Lymphoma Society
- Leukémia (fehérvérűség) – Daganatok.hu
Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést. A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat. |